症例12.WPW症候群を合併したファロー四徴症の14歳,女性
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症例:17歳,男性
主訴:運動時の呼吸困難,心悸亢進
現病歴:3歳頃,屋外に連れ出すと口唇にチアノーゼを認め,号泣・運動時などにもチアノーゼが出現するようになり,近医から先天性心臓病と診断され,その後は庇護的生活を送っていた。その後は,通常の生活時には症状はないが,過度の体動時には呼吸困難,心悸亢進,チアノーゼを生じ,時には失神することもある。
現症:身長172cm,体重49kg,血圧114・48っmHg,脈拍数80/分。胸郭変形(−)。手指尖端にチアノーゼを認め,太鼓ばち指の所見を認める。
聴診所見:肺動脈領域で粗いV度の駆出性収縮期性雑音を聴取し、心基部U音は単一で亢進している。
検査所見:赤血球620万,白血球8,000,ヘモグロビン21.8g/dl, ヘマトクリット61%。
来院時の標準誘導心電図を下図に示す。
来院時心電図 |
本例の心臓カテーテル検査は次の如くである。
サンプル部位 | 圧(mmHg) | 酸素飽和度(%) |
上大静脈 | 7/2(3) | 63.2 |
下大静脈 | 6/1(3) | 65.0 |
右房 | 12/3(5) | 67.9 |
右室漏斗部 | 49/8 | / |
右室流出路 | 98/6 | 79.0 |
右室流入路 | 88/8 | 74.0 |
肺動脈 | 23/10(14) | 77.3 |
肺動脈楔入部 | 10/7(8) | 99.0 |
大動脈 | / | 85.5 |
以上の如く,本例は先天性心臓病,ことにファロー四徴症と考えられるが,心電図にはWPW症候群の心電図所見のみで,右室負荷所見は認められない。しかし,血行動態検査では右室流出路圧は98/6mmHg,肺動脈圧は23/10mmhgと,著明な右室-肺動脈圧較差を認め,当然 右室肥大が予想される。
本例において,右室肥大心電図所見が認められない理由は何故か?