Brugada症候群と特発性心臓伝導障害（Lnengre病）との密接な関連を示す一家系

　　通常のBrugada症候群の 21.5%に遺伝子SCN5Aのαサブユニットに変異が認められま。しかし、この遺伝子の異常はBrugada症候群だけを作るわけではなく、先天性QT延長症候群第３型（LQT3)や特発性心臓伝導障害（idiopathic cardiac conductiondefects, ICCD、Lenegre病）などを起こすことが知られています。

　下図は、Brugada症候群例とICCD例が多く認められた遺伝子SCN5A異常を高率に認める１家系の家系図を示します。　45例の家族メンバーの内、13例（28.9%）に遺伝子SCN5Aの変異を認め、うち４例(8.9%)がBrugada型心電図を示し、その１例は症候性であったために、植え込み式除細動器の植え込みを受けています。本家系の構成員45名の内、３例(6.7%) はICCD例で、その１例は失神発作の病歴があり、ペースメーカー植え込みを受けています。

Brugada症候群と心臓内伝導障害（ICCD)が併存した一家系 （Kyndt,F.,et　al：Circulation　１０４：３０８１，２００１）

　下図は　本家系の構成員の内、Brugada型心電図を示した例の心電図（左図）と心臓内伝導障害（ICCD)を示す例の心電図を示します。左図のBrugada型心電図では、V2で著明なcoved型ST上昇を示します。右図の心臓内伝導障害（ICCD)例の心電図では、標準肢誘導は著明な右軸偏位を示し、胸部誘導の右脚ブロック所見と共にあわせ考え、両脚ブロック（完全右脚ブロック兼左脚後枝ブロック）と診断されます。

Brugada型心電図（左図）と心臓内伝導障害（ICCD)例の心電図（右図） （Kyndt,F.,et　al：Circulation　１０４：３０８１，２００１）

　　本家系は　遺伝子SCN5A異常を介して、Brugada症候群と特発性心臓内伝導障害（ICCD,　Lenegre病）との間には密接な類縁関係があることを示しています。

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